El síndrome de Goodpasture
El síndrome de Goodpasture: Su fisiopatología
El síndrome de Goodpasture es un grupo de trastornos que afectan los riñones y los pulmones. Estas afecciones incluyen glomerulonefritis, hemorragia pulmonar y problemas que hacen que el sistema inmunológico ataque el tejido pulmonar y los diminutos filtros que contienen los riñones. El daño renal puede provocar enfermedad renal crónica e insuficiencia renal. El síndrome de Goodpasture puede ser mortal si no se diagnostica y trata a tiempo. Los médicos e investigadores no saben qué lo causa.
Algunos comportamientos aumentan el riesgo de síndrome de Goodpasture, como fumar o usar tinte para el cabello. Los primeros síntomas de este síndrome suelen consistir en fatiga, náuseas, vómitos y debilidad. La enfermedad empeora muy rápidamente y provoca tos y dificultad para respirar. Además de los problemas pulmonares, también pueden ocurrir problemas renales, que incluyen:
- La presencia de sangre en la orina.
- Proteínas presentes en la orina.
- Edema
- Hipertensión
Fisiopatología
El síndrome de Goodpasture es una combinación de glomerulonefritis, hemorragia alveolar y anticuerpos anti-GBM. 
El síndrome se presenta más comúnmente con la hemorragia alveolar difusa y la glomerulonefritis, pero ocasionalmente puede causar glomerulonefritis (de 10 a 20%) o enfermedad pulmonar aislada (10%). Los que se ven más frecuentemente afectados son los hombres.
Los anticuerpos anti-GBM están dirigidos contra el dominio no colágeno (NC-1) de la cadena alfa-3 del colágeno tipo IV, que se produce en concentraciones más altas en la membrana basal de los capilares renales y pulmonares. Las exposiciones ambientales (por lo general fumar, rara vez infecciones respiratorias virales e inhalación de solventes de hidrocarburos) exponen los antígenos capilares alveolares a anticuerpos circulantes en individuos genéticamente susceptibles, en particular aquellos con HLA-DRw15, HLA-DR4 y HLA-DRB1. Los anticuerpos anti-GBM circulantes se unen a la membrana basal, fijan el complemento y desencadenan una respuesta inflamatoria celular que conduce a glomerulonefritis o capilaritis pulmonar.
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Signos y síntomas
La hemoptisis es el síntoma más destacado. Sin embargo, este puede no ser el caso en pacientes con hemorragia alveolar y puede presentar infiltrados y disnea o fallar sólo en las radiografías del tórax.
Otros síntomas comunes incluyen:
- Tos
- Dificultades respiratorias
- Fatiga
- Malaria
- Hematuria
- Pérdida de peso
Aunque el 40% de los pacientes presenta hematuria grave, la hemorragia pulmonar puede preceder a los síntomas renales en semanas o años. Los signos varían con el tiempo y van desde la ausencia de hallazgos pulmonares anormales en la auscultación hasta la presencia de vesículas y rinitis. Algunos pacientes tienen edema periférico debido a insuficiencia renal y pueden palidecer debido a la anemia.
Diagnóstico
- Prueba para la detección de anticuerpos anti-GBM en suero
- A veces, biopsia de riñón.
La demostración de anticuerpos anti-GBM en pacientes es necesaria mediante pruebas de inmunofluorescencia indirecta pues, la presencia de los anticuerpos confirmaría el diagnóstico. La prueba de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) es positiva (en muestras periféricas) en sólo el 25% de los pacientes con síndrome de Goodpasture.
Para los pacientes que no tienen anticuerpos anti-GBM y tienen síntomas de glomerulonefritis (hematuria, proteinuria, transfusión de glóbulos rojos durante el análisis de orina, insuficiencia renal o una combinación de estos síntomas), se requiere una biopsia renal para confirmar el diagnóstico.
Pronóstico del síndrome
El síndrome de Goodpasture a menudo progresa rápidamente y puede ser fatal si se retrasan el diagnóstico y el tratamiento. El pronóstico es bueno si el tratamiento se inicia antes de la aparición de insuficiencia respiratoria o renal. La morbilidad a largo plazo depende del grado de insuficiencia renal en el momento del diagnóstico. Los pacientes que requieren diálisis de emergencia generalmente sobreviven menos de dos años sin un trasplante de riñón.
La hemoptisis puede ser un signo de buen pronóstico porque conduce a una detección temprana. Un pequeño número de pacientes ANCA positivos responden mejor al tratamiento. Las recaídas son raras y se asocian con el tabaquismo continuo y con infecciones respiratorias. En pacientes con enfermedad renal terminal que han recibido un trasplante de riñón, la enfermedad puede reaparecer en el riñón trasplantado.
Tratamiento
- Plasmaféresis
- Corticosteroides y ciclofosfamida.
La supervivencia inmediata de los pacientes con hemorragia pulmonar e insuficiencia respiratoria está relacionada con el control de las vías respiratorias. Se recomienda la intubación endotraqueal y la ventilación mecánica para pacientes con gases en sangre arterial límite e insuficiencia respiratoria. Los pacientes con enfermedad renal grave pueden necesitar un trasplante de riñón o diálisis. El tratamiento consiste en plasmaféresis diaria o intercambios de 4 litros durante 2 a 3 semanas para eliminar los anticuerpos anti-GBM combinados con corticosteroides (generalmente metilprednisolona, 1 g IV una vez al día o hasta 3 dosis). Prednisona (1 mg/kg una vez al día durante 3 semanas, luego ajustada a 20 mg una vez al día durante 6 a 12 meses) y ciclofosfamida (2 mg/kg oralmente de 6 a 12 meses, solo una vez al día. Se administran juntas.) previene la formación de nuevos anticuerpos. Si la función pulmonar y renal no mejora, se puede suspender gradualmente el tratamiento. Rituximab puede usarse en algunos pacientes que tienen efectos secundarios graves o que son refractarios a la ciclofosfamida, pero no se ha estudiado en pacientes con síndrome de Goodpasture.